Linfoma Non Hodgkin

Cos’è il Linfoma non Hodgkin?

Il Linfoma non Hodgkin (LNH) è una malattia neoplastica maligna dei linfociti e dei loro precursori.¹

Con tale termine intendiamo un ampio gruppo di differenti malattie classificate in base all’appartenenza al gruppo linfocitario (B o T) e in base allo stadio maturativo del linfocita.¹ Nel 2008 l’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) ha pubblicato la versione della classificazione dei linfomi che è attualmente la più seguita da clinici e patologi in tutto il mondo e che è stata aggiornata nel gennaio 2017 con l’introduzione di ulteriori sottotipi.²

Tipi di linfoma non Hodgkin

I LNH rappresentano appunto una categoria di oltre 40 tipi di linfomi diversi, notevolmente eterogenei dal punto di vista biologico e clinico-prognostico.³ In base alla storia naturale della malattia i LNH si dividono in aggressivi (alta velocità di replicazione, con decorso rapido e acuto e breve sopravvivenza se non trattati) e indolenti (bassa velocità di replicazione, con decorso cronico e sopravvivenze valutabili in anni, talvolta anche se non curati) e possono essere formati da linfociti B oppure linfociti T.¹

Oltre il 90% di questi linfomi è a fenotipo B e i più diffusi sono il linfoma follicolare e il linfoma B a grandi cellule.¹

Dal punto di vista epidemiologico, i linfomi non-Hodgkin rappresentano circa il 4% di tutti i tumori.¹

Chi sviluppa il linfoma non Hodgkin?

In Italia nel 2014 sono stati stimati 12.800 nuovi casi con una incidenza di 10-18 casi/100.000 abitanti/anno e trend sostanzialmente stabile.⁴

La stima della sopravvivenza a 5 anni (riferita ad un periodo che va dal 2005 al 2007) è del 63% per il sesso maschile e 67% per il sesso femminile.⁴

I LNH sono più frequenti nei paesi sviluppati con un’incidenza che aumenta in maniera esponenziale con l’età, anche se in modo differenziato per le varie categorie di linfoma.¹

Screening, identificazione e diagnosi

La presentazione clinica dei linfomi è molto variabile e subdola, solitamente si manifestano con linfonodi ingrossati, di consistenza dura, non mobile sui piani, (quindi quando si palpa non si muove sotto le dita) e non doloranti, ma talvolta sono presenti esclusivamente masse profonde che danno segno di loro per compressione ad altri organi o strutture vasali.¹

Solo nel 40% dei pazienti sono presenti anche dimagramento, persistente, febbre superiore a 38° e sudorazione profusa notturna.¹

Per i sintomi sopra indicati vanno escluse altre cause come infezioni virali (Mononucleosi), opportunistiche (Toxoplasmosi) o infiammatorie che possono falsamente far pensare a un Linfoma.⁵

La diagnosi è sempre istologica (prelievo integrale o di parte di un linfonodo) e permette di eseguire una corretta caratterizzazione all’interno dei diversi sottotipi attraverso esami di immunoistochimica (colorazione attraverso anticorpi) e analisi molecolari (eseguite sul DNA della cellula malata).⁶

Effettuata la diagnosi istologica, la stadiazione del linfoma passa attraverso l’esecuzione di un approfondito esame fisico e di esami strumentali quali TAC o RMN e PET, volti a valutare l’estensione della malattia all’interno del sistema linfatico o in sedi extranodali.⁶

Viene effettuata anche una biopsia osteomidollare (BOM) per valutare l’eventuale interessamento di questo distretto.⁷

La scelta del trattamento più adatto per il LNH dipende da diversi fattori come per esempio lo stadio e il tipo di malattia, l'età del paziente e le sue condizioni di salute generali.⁶

Gli schemi standard per la terapia comprendono in genere una combinazione di farmaci biologici e chemioterapia con azione tossica sulle cellule tumorali. Gli schemi utilizzati vengono in genere descritti con le iniziali dei nomi dei farmaci (ad esempio: CHOP, MACOP-B, VACOP-B, HyperCVAD,EPOCH, DA-EPOCH). A questi trattamenti può essere associata anche la radioterapia. ^{6, 7, 8}

Complessivamente la probabilità di risposta alla terapia di prima linea è elevata ma molto variabile sulla base di caratteristiche legate sia alla malattia che al paziente.⁹

Linee guida per i pazienti

Vista l'eterogeneità della malattia linfomatosa, gli specialisti basano le loro scelte terapeutiche sulle linee guida ESMO (Società Europea di ricerca sul cancro) o NCCN (Società Americana di ricerca sul cancro) che descrivono nel dettaglio i trattamenti disponibili e forniscono raccomandazioni su come utilizzarli.⁸

Inoltre è possibile consultare, attraverso il sito della Fondazione Italiana Linfomi (FIL) e attraverso il sito internazionale ClinicalTrials, gli studi clinici attualmente in corso per valutare l'efficacia di nuovi farmaci o schemi di terapia.

Per ulteriori informazioni sulla terapia e sui protocolli attivi

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